Czym jest białaczka

Białaczki, czyli choroby onkohematologiczne, stanowią szeroką gamę chorób nowotworowych krwi, które nieraz - mimo bardzo podobnej nazwy - w znaczny sposób różnią się pod względem leczenia i rokowania. W leczeniu choroby hematologicznej ważne jest precyzyjne rozpoznanie wraz ze szczegółowym określeniem rodzaju komórek, z których wywodzi się nowotwór. Ogólnie rzecz biorąc, choroby te polegają na klonalnym, czyli wywodzącym się z pojedynczej komórki, rozroście danej linii komórkowej, najczęściej prekursorów prawidłowych komórek krwi.

Ujmując sprawę w sposób schematyczny można powiedzieć, że dane komórki, pod wpływem czynników wewnętrznych lub zewnętrznych, zatrzymały się w rozwoju na pewnym etapie i dalej nie dojrzewają. Rozpoczyna się więc ich niekontrolowane namnażanie, a ponadto dochodzi do zaburzeń w ich zamieraniu (apoptozie) i stąd ich liczba w organizmie ciągle narasta. Chore komórki osiadają w narządach całego organizmu (wątroba, śledziona, węzły chłonne) powodując ich powiększanie, a następnie ich powolne uszkadzanie. W szpiku kostnym chore komórki wypierają komórki zdrowe, dlatego dochodzi do deficytów prawidłowych postaci, takich jak np. płytki krwi, erytrocyty, dojrzałe granulocyty.

Nowe przypadki. Corocznie przybywa w Polsce ponad 6000 nowych przypadków białaczek - mniej więcej tyle samo białaczek ostrych co przewlekłych i głównie u osób starszych. Spodziewać się należy prawie 10-krotnie większej liczby zachorowań osób dorosłych niż dzieci [4500 w porównaniu z 500 zachorowaniami wśród dzieci w wieku 0-14 lat]. Ponad połowę wszystkich chorych na białaczki stanowią osoby powyżej 60 roku życia.

Najpopularniejszym typem białaczki u dorosłych jest ostra białaczka szpikowa (AML, około 1600 zachorowań rocznie), następnie przewlekła białaczka limfatyczna (CLL, około 1300 zachorowań rocznie), przewlekła białaczka szpikowa (CML, około 800 zachorowań rocznie) i ostra białaczka limfatyczna (ALL, około 600 zachorowań rocznie), która jest również najpopularniejszą chorobą wśród dzieci (200 nowych zachorowań rocznie). Generalnie- każdego roku choruje 1/25000 dzieci.

Leukemia,(białaczka) jest chorobą nowotworową (rakiem) szpiku kostnego i krwi. Najpopularniejsze rodzaje białaczek, w zależności od komórek, których dotyczą, podzielić można na cztery kategorie: szpikowe i limfatyczne (układu chłonnengo), które mogą być ostre i przewlekłe. A więc cztery kategorie białaczek, to:

• ostra i przewlekła białaczka szpikowa,
• ostra i przewlekła białaczka limfatyczna.

Objawy choroby

Objawem ostrej białaczki może być: częste krwawienia i łatwość powstawania siniaków (jako wynik niedoboru płytek), bladość i wieczne zmęczenie (jako wynik anemii), częste infekcje i trudnogojące się najdrobniejsze skaleczenia (jako wynik uszkodzenia funkcji krwinek białych). Wszystkie te objawy nie są charakterystyczne jedynie dla białaczek i mogą być spowodowane również innymi przyczynami, są jednak ważnymi przesłankami do poważnych i dokładnych badań lekarskich. Zdiagnozowanie białaczki wymaga specjalistycznych badań krwi obejmujących badanie komórek krwi w szpiku i krwi obwodowej. U chorych na białaczki przewlekłe opisane objawy mogą nie występować, a diagnoza odbywa się zwykle w czasie „rutynowych” badań lekarskich.

Ostra białaczka

jest chorobą szybko rozwijającą się. W wyniku zahamowania dojrzewania komórek krwi na jednym z wcześniejszych etapów rozwoju, we krwi i szpiku następuje kumulacja niedojrzałych, niefunkcjonalnych komórek. Szpik często nie jest w stanie wyprodukować wystarczającej liczby normalnych krwinek czerwonych, krwinek białych i płytek. Anemia, niedobór krwinek czerwonych, dotyka wszystkich pacjentów białaczkowych. Niedobór normalnych krwinek białych pozbawia organizm zdolności zwalczania infekcji. W rezultacie niedoboru płytek łatwo powstają krwawienia i siniaki.

Możliwe przyczyny choroby

Na białaczkę może zachorować każdy, w dowolnym wieku. Przyczyny chorób są nieznane. Chociaż ciągłe narażanie się na działanie niektórych chemikaliów (np. benzen) czy promieniowania oraz niektóre infekcje wirusowe (EBV, HTLV) mogą powodować chorobę, to jednak żadna z tych przyczyn nie tłumaczy większości przypadków zachorowań.

Białaczki przewlekłe

powstałe wskutek zaburzeń rozwoju komórek krwi na wyższych stopniach ontogenezy, rozwijają się wolniej (wykrycie często przypadkowe), dzięki czemu produkowana jest większa liczba dojrzalszych i funkcjonalnych komórek.

Leczenie

Celem leczenia jest uzyskanie remisji. Całkowita remisja oznacza brak śladów choroby. Wznowa oznacza powrót komórek białaczkowych i ponowne pojawienie się objawów choroby. Remisja trwająca 5 lat uznawana jest za całkowite wyleczenie.

Przeżycie

Odsetek pacjentów z 5-letnim przeżyciem w ciągu ostatnich 40 lat wzrósł ponad trzykrotnie i obecnie wynosi 42%. U dzieci wzrósł z 4% do prawie 80%. Szacujemy, że aktualnie w kraju jest ponad 20000 chorych na białaczki.

W leczeniu wyżej wymienionych chorób stosuje się leki cytostatyczne (chemioterapia), intreferon, kortykosterydy, przeciwciała monoklonalne,radioterapię oraz w niektórych przypadkach leki, których skuteczność jest dopiero testowana w ramach badań kontrolowanych. Leki te stosuje się w różnych schematach leczniczych, które są ciągle uzupełniane o najnowsze zdobycze nauki. Po leczeniu chemioterapeutycznym dochodzi do większych lub mniejszych spadków wartości hematologicznych (m.in. w zależności od długości i intensywności leczenia, stadium choroby).

Orientacyjne zakresy wartości prawidłowych:

• hemoglobina (Hb, Hgb) : 7,4 - 10,5 mmol/l (11,9 - 16,5 g/dl)
• erytrocyty (RBC) : 3,8 - 5,6 T/l (3 800 000- 5 600 000/mm3)
• leukocyty (WBC) : 4 - 10 G/l (4000 - 10 000/mm3)
• płytki krwi (PLT) : 150 - 300 G/l ( 150000 - 300000/mm3)